اختلال فروپاشنده دوران کودکی و بررسی مجدد پسرفت در اتیسم: دمانس نوزادی هلر

اختلال فروپاشنده دوران کودکی; تئودور هلر، برای اولین بار پسرفت شدید عملکرد انطباقی را، در کودکان با رشد طبیعی، توصیف کرد. چیزی که او، بیش از صد سال پیش، دمانس نوزادان نامید. دمانس نوزادان، بیشترین ارتباط را، با تشخیص مدرن اختلال فروپاشنده دوران کودکی دارد. ما مقاله هلر را ترجمه کردیم، و شباهت‌های بین موارد هلر و گروهی از کودکان دارای اختلال فروپاشنده دوران کودکی را مورد بحث قرار دادیم. به طور خاص، ما یک دوره پیش‌درآمد اختلال در تنظیم عاطفی هلر و موجود در نمونه خود را توضیح خواهیم داد. موردی که قبلا از زمان انتشار U¨ ber Dementia Infantilis با جزئیات توضیح داده نشد.

به همراه ترجمه مقاله U¨ ber Dementia Infantilis

اختلال فروپاشنده دوران کودکی

بیش از 100 سال، از زمانی که تئودور هلر، اختلالی به نام دمانس نوزادان[1] را توصیف کرد، می‌گذرد (هلر، 1908). دمانس نوزادان، به شدت با مفهوم تشخیصی «اختلال فروپاشنده دوران کودکی[2]»، یکی از اختلالاتی که در گذشته، در طبقه ­بندی اختلال طیف اوتیسم قرار می­گرفت، و با پسرفت در دستاوردهای رشدی، همچون گفتار، جامعه‌پذیری و مهارت‌های خودیاری، همخوانی دارد، و به طور معمول در کودکان بدون اختلال بالاتر از دو سال، همراه است. در نهایت کودکانی که تشخیص اختلال فروپاشنده دوران کودکی را گرفتند، ناتوانایی‌های شدید اجتماعی، زبانی و همچنین الگوهای سفت‌وسخت و تکراری رفتاری از خود نشان می‌دهند که با دسته‌بندی اوتیسم سازگار است.

تئودور هلر (1869-1938) در وین متولد شد (لاتز، 2000). پدرش مدیر مرکزی برای نابینایان بود و هلر بیشتر کودکی‌اش را آنجا گذراند. او در دوران تحصیل در دانشگاه لیپزیک (آلمان) همراه ویلهلم وونت، به روانشناسی نابینایان علاقمند بود؛ اما در نهایت علاقه وافری به آموزش کودکانی که تاخیر رشدی و شناختی داشتند، نشان داد. خیلی زود بعد از فارغ‌التحصیلی در مرکز کودکان دارای معلولیت با پدرش و روانکاوی با نام ریچارد ون کرفت ابیک[3] در دوبلینگ[4] وین مشغول به کار شد. آن مرکز تقریبا به 40 کودک خدمات می‌داد، که بسیاری خارج از اتریش به آنجا می‌آمدند.

هلر پیشگام در آموزش ویژه بود و در این خصوص آثار متعددی منتشر کرد از جمله Grundriss der Heilpä¨dagogik (بنیاد آموزش ویژه) در 1904، Pedagogische Therapie (درمان آموزشی) در 1914 و Die Heilpedagogik in der Aktuell und Zukunft (آموزش ویژه در حال و آینده) در سال 1922. هلر همچنین درباره کودکانی که، ناگهانی و به طور فاجعه‌باری، عملکردهای اکتسابی خود را از دست می‌دادند، همچون جامعه‌پذیری و زبان، نوشت که بعد از یک دوره رشد عادی، یکسری رفتارهای کلیشه‌ای را، اخذ می‌کردند. او این فرآیند را، دمانس نوزادان نامید.

اولین اثر او درباره دمانس نوزادان شامل شش مورد می‌شد که در کلینیک دیده بود.

کودکان تا سه یا چهار سالگی خود، رشدی عادی داشتند، و بعد ناگهان به شدت مهارت‌های اکتسابی‌‎شان را، از دست دادند، و بدون کلام یا با کلام محدود، و دارای رفتارهای عجیب کلیشه‌ای می‌شدند. با وجود تغییرات چشمگیر، در نظام‌های طبقه‌بندی، و جهت‌گیری‌های نظری از زمان 1908؛ ویژگی‌های بالینی مورد توصیف هلر، شالوده اختلال فروپاشنده دوران کودکی امروز را می‌سازند، و همین عامل دمانس نوزادی را، احتمالا طولانی‌ترین و قدرتمندترین اختلال کودکان کرد.

انجمن روانشناسی آمریکا به تازگی بازبینی‌هایی به نسخه پنجم راهنمای تشخیصی و آماری اختلال‌های روانی که قرار است در ماه می 2013 منتشر شود، اضافه کرد. این نسخه تغییرات چشمگیری در دسته‌بندی تشخیصی اختلال طیف اوتیسم داده است. یکی از این بازبینی‌ها حذف تشخیص اختلال فروپاشنده دوران کودکی بخاطر ماهیت متمایز تاریخچه آن است:

این وضعیت به اندازه کافی با اوتیسم تمایز ندارد که بخواهد تشخیص خودش را دریافت کند. ما بر این باوریم که کودکانی که با دسته‌بندی نسخه آخر کتاب راهنمای تشخیصی و آماری اختلالات روانی از اختلال فروپاشنده دوران کودکی همخوانی دارند، اکنون در دسته‌بندی تشخیصی جدید اختلال طیف اوتیسم جای می‌گیرند. با توجه به ماهیت آن (وجود یا عدم وجود پسرفت) قطعا کسانی که پسرفت شدید دارند را، توصیف می‌کند، و مدنظر قرار می‌دهد، و لذا امکان تحقیفات مداوم، درباره این پدیده مهم و جالب را، فراهم می‌کند[5].

این کمیته در ادامه اضافه کرد، که دسته‎‌بندی فعلی اختلال فروپاشنده دوران کودکی، بازنمایی تلاش برای «شکافتن گوشت از مفاصل» بود، و اینکه «یک اختلال بازتاب بهتری از وضعیت دانش در مورد آسیب‌شناسی، و تظاهرات بالینی خواهد داشت[6]». کمیته به عنوان بخشی از فرآیند، به دنبال توصیف موارد اختلال فروپاشنده دوران کودکی بود. برای این منظور، ما ترجمه‌ای از متن اصلی هلر، که شش مورد از دمانس نوزادان را، توصیف می‌کند، تهیه کردیم. ما بحث مقدماتی هلر را که شامل توصیف هرکدام از موارد می‌شود به همراه بریده‌ای از بحث پایانی او آورده‌ایم و بخشی از مباحث نظری او را حذف کردیم[7].

ترجمه[8]

درباب دمانس نوزادان: پسرفت روانی در کودکی

در آخرین ویرایش نشریه روانپزشکی[9]، کریپلین اصطلاح زوال عقل زودرس[10] را، دائما به کار برد. او بر این باور است، که دمانس زودرس، فقط به سال‌های شکل‌گیری فرد، برنمی‌گردد[11]. در اصل، شروع بیماری معمولا به ابتدای زندگی فرد، برمی‌گردد. این شکل اولیه ناتوانی ذهنی[12]، که شامل علائم کاتاتونیک قوی (شکلک درآوردن، ترشح بزاق، منفی‌گرایی، کلیشه در وضعیت و حرکت) می‌شود، احتمالا باید به عنوان یک نوع اولیه زوال عقل زودرس، در نظر گرفته شود[13]. با این حال، ویگانت که فرصت بررسی موردی در وین را داشت، موافق این نام‌گذاری نیست[14]. استرانسکی هم، حداقل اکنون موافق نیست[15].

با این حال، این سوال که موارد پیش رو، از پسرفت ذهنی در ابتدای کودکی، باید به عنوان زوال عقل زودرس را درنظر گرفت، یا نیاز به یک دسته‌بندی مستقل دارند، همچنان بحث‌انگیز است. پیشنهاد من، استفاده از اصطلاح دمانس نوزادی[16]، هنگام صحبت از موارد پیش رو است، تا صرفا پدیده پسرفت ذهنی، در کودکی را مورد توجه قرار دهم. همچنین این موضوع، نیاز به تحقیقات پزشکی بیشتری، برای یافتن اصطلاح دقیق‌تری دارد، تا بتواند این پدیده را، توصیف کند[17].

دمانس نوزادی، با دوره‌ای از رشد عادی یا نسبتا عادی، شناسایی می‌شود.

معمولا در سال‌های سوم یا چهارم زندگی، پسرفت شدید ذهنی رخ می‌دهد، که منجر به ناتوانی ذهنی گسترده می‌شود. این فرآیند، احتمالا با تغییرات چشمگیری، در ابتدا همراه خواهد بود، و بعد به مرور کندتر پیش می‌رود. از آنجایی که این بیماری، به عنوان روان‌پریشی تعریف می‌شود، همه مواردی که در آن پسرفت ذهنی، پس از یک بیماری حاد، تشنج یا ضربه شروع می‌شود را، باید کنار گذاشت. بعید به نظر می‌رسد، که دمانس نوزادی به دلیل ضربه روانی، ایجاد شود.

بررسی سوابق موردی زیر، نشان خواهد داد که هیچ‌یک از توضیحاتی که ارائه شد، برای تغییرات به اندازه کافی، پسرفت ذهنی سریع را، نشان نمی‌دهد. باید درخصوص مورد اول، اشاره کنم که وضعیت روانی، پس از بیهوشی با کلروفرم سبک، برای حذف آدنوئید، به سرعت بدتر شد. بر اساس موارد زیر، سیفلیس نقش مهمی در علت‌شناسی دمانس نوزادان ندارد. همه پدران کودکان، هرگونه عفونت سیفلیسی را، انکار کردند. البته لازم به ذکر است، که یک کودک (مورد دوم)، توسط پرستاری تغذیه شد، که 7 سال قبل به عفونت سیفلیسی مبتلا شد، اما تحت درمان صحیح قرار گرفت، تا در طول دوره شیردهی علائم سیفلیس موجود باشد.

با توجه به اینکه پسرفت توانایی‌های ذهنی، یکی از اولین و بارزترین علائم، در اشکال اولیه فلج پیشرونده است[18]، برای هر یک از موارد زیر، یک معاینه تشخیصی افتراقی دقیق، انجام شد. در واقع، بعدها دکتر زاپرت، در یکی از کودکانی که برای بستری، به من معرفی شد، فلج پیشرونده را تشخیص داد. به گفته پدر، بی‌تفاوتی، از دست دادن پیشرونده گفتار، و کج‌خلقی‌های غیرقابل توضیح، فقط در چند ماه اخیر، در این کودک قابل مشاهده بود[19]. در همه موارد زیر، فلج پیشرونده، بر اساس معاینه فیزیکی، حذف شد.

امینگهاوس[20] و دیگران[21]، نوجوانانی با زوال عقل حاد را، بررسی کردند، که با پسرفت در عملکرد ذهنی، تغییر حالات و گنگ شدن آگاهی، شناسایی می‌شود. با این حال، موارد زوال عقل حاد، تقریبا همیشه برطرف می‌شود. همچنین از نظر علت‌شناسی، تفاوت های مهمی، بین موارد زیر و زوال عقل حاد وجود دارد، چراکه دومی، تقریبا همیشه به دنبال حالت‌های فرسودگی، رخ می‌دهد[22].

مسئله وراثت را، نمی‌توان به اندازه کافی، بر اساس اطلاعات موجود، قضاوت کرد.

در یکی از موارد، مادر به شدت عصبی و کم خون بود. او در سن 17 سالگی ازدواج کرد. برای همه موارد دیگر، هیچ اطلاعاتی که، نمایانگر خطر وراثت قابل توجه باشد، در دسترس نیست. در همه خانواده‌ها، این اختلال، همیشه فقط یک کودک را، تحت تاثیر قرار می‌دهد.

روشن شدن اینکه آیا ناتوانی ذهنی، از ابتدا در موارد پیش رو، موجود بود یا نه، بسیار مهم است. مشخص است، که در کم‌توانی‌های ذهنی به طور کلی، مراحل زوال متناوب نیز، می‌تواند رخ دهد. در این موارد، آنچه در قالب ناتوانی ذهنی ضعیف، شروع می‌شود، می‌تواند تشدید شود. مشخص است که، ناتوانی ذهنی شدید، شاید ناشی از خون‌ریزی مغزی باشد، که در حین تولد رخ می‌دهد، و بعدا آشکار می‌شود. ویگانت، با اشاره به چنین مواردی، خاطرنشان می‌کند، که یک مغز آسیب‌پذیر، که بخش­ هایی از آن، قبلا از کار افتاد، آسیب‌پذیری بیشتری[23]، در برابر فرآیندهای التهابی مخرب بعدی دارد[24].

من خودم فکر نمی‌کنم، که پسرفت ذهنی در کودکانی با عقب‌ماندگی ذهنی، از قبل وجود داشت، یا ناتوانی ذهنی مادرزادی [با زوال عقل نوزادی]، مرتبط باشد. با این حال، این کودکان که تاخیر در رشد ذهنی، یا درجات جزئی ناتوانی ذهنی را، قبل از شروع بیماری نشان می‌دهند، ممکن است همچنان، به عنوان موارد زوال عقل نوزادی، در نظر گرفته شوند[25].

دو مورد از مواردی که، من برای مدت طولانی مشاهده کردم، در بیمارستان درمان شدند. یکی از این کودکان، برای چندین ماه، برای یک دوره 2 ساله، در بیمارستان بستری بود. من با دو کودک دیگر، با ملاقات مکرر آنها، در خانه همراه بودم. یکی از موارد زیر، شرح کودکی است، که فقط به طور موقت با او تماس داشتم، اما سابقه بیماری خاص، و بسیار مفصلی داشت.

• مورد اول

تی. ال (دختر)، متولد 1891 در (آلمان)، دختر یک پزشک است. پدرش سالم است، و از خانواده‌ای سالم، می‌آید. او به دلیل بیماری دوران کودکی (مخملک)، ناشنوایی خفیف گرفت. مادرش از ازدواج اولش، یک پسر دارد، که از نظر روانی و جسمانی، بسیار عالی رشد کرد. بارداری و زایمان، عادی بود. او توسط یک پرستار سالم، تغذیه شد. سابقه تشنج ندارد. دندان‌هایش عادی است. رشد اولیه زبان، و راه رفتن او با تاخیر بود. [اما] در سال دوم زندگی، کلام او به اندازه همسالانش بود. او عبارات کوتاه، و بسیاری از آهنگ‌ها را آموخت، و با موسیقی رابطه­ ی خوبی داشت.

نکته قابل توجه این است، که تی. ‌ال مانند سایر بچه‌ها، بازی نمی‌کند. او اجسام کوچک را، بیهوده حرکت می‌داد. می‌توانست اشیایی را، که به او در کتاب تصویری، نشان می‌دادند نام ببرد، نام اطرافیان و اقوام را، که اغلب برای ملاقات می‌آمدند، می‌شناخت و اگر از او می‌خواستند، جملاتی را بگوید، یا آهنگ بخواند، می‌­توانست این کار را انجام دهد. رشد جسمانی او طبیعی بود. تی. ‌ال نسبت به سنش، ظریف و قد بلند بود.

در طی سال سوم زندگی، او شروع به نشان دادن رفتارهای تکانشی، بدون محرک مشخص کرد. گاهی اوقات، بدون دلیل گریه می‌کرد. بعدها بیقراری حرکتی آشکاری، از خودش نشان داد. خواب او اغلب نامنظم بود. در این مدت، او شروع به نشان دادن تیک‌هایی، از جمله تکان‌های شدید سر، و حرکات موزون در بدنش، کرد. شروع کرد مدام زمزمه، با خود زمزمه می­‌کرد. با وجود اینکه حواسش را، پرت می‌کردند، اما دائما پایین پیراهنش را می‌مکید. شب‌ها خود را کثیف می‌کرد، و بعدا در روز نیز، این اتفاق می‌افتاد.

از دست دادن زبان در او پیشرفت کرد.

در آغاز چهارمین سال زندگی‌اش، فقط می‌توانست کلمات شعرهایی را که بلد بود، با دریافت سرنخ، ادا کند. اگر اول آهنگ را برایش می‌خواندند، می‌توانست آن را بخواند. بیان اشعار، در او وضوح خود را، به مرور از دست می‌داد. برای مدتی، قادر به تکرار کلمات بود، اما بعدا این توانایی را هم، از دست داد. در پایان سال سوم زندگی، تقریبا در همان نقطه‌ای که، پسرفت ذهنی او مشاهده شد، آدنوئیدهای او با بیهوشی خفیف، خارج شدند. به گفته پدرش، از این زمان بدتر شدن اوضاع، در او تشدید شد. اما بلافاصله پس از جراحی، هیچ تغییر قابل توجهی، مشاهده نشد.

متعاقبا علائم کاتاتونیک را از خود نشان داد، (شکلک درآوردن، ترشح بزاق، اصرار در حرکات ثابت، که اغلب با چرخاندن چشمانش، به یک طرف و کشیدن یک گوشه دهان، به سمت داخل همراه بود). او از بالا رفتن از پله‌ها می‌ترسید، و حتی در عبور از یک پله هم، وحشت داشت. پدر نه در حین، و نه قبل از بیماری، هیچگونه افزایش غیرطبیعی ­ای، در دمای بدن، یا استفراغ را مشاهده نکرد. واکنش مردمک چشم، در او طبیعی، و بدون اسپاسم بود.

من این کودک را، برای اولین بار در ماه مه 1895، دیدم. در این زمان، او قبلا ناتوانی ذهنی شدیدی[26]، از خود نشان می‌داد. صحبت نمی‌کرد، نمی‌فهمید چه چیزی به او می‌گویند، و پدر و مادرش را نمی‌شناخت. از نظر حرکتی، به دیگران وابسته بود. وقتی نامش را صدا می‌زدند، فقط با نگاه کردن به بالا، پاسخ می‌داد. وقتی چند نفر در اتاق بودند، نمی‌دانست از کدام طرف، او را صدا می‌کنند. علائم کاتاتونیک، بدون هیچ کاهشی، ادامه یافت. در صورت نظارت حداکثری، در طول روز در دستشویی رفتن، عملکرد نسبتا خوبی داشت، اما اغلب شب‌ها، خود را کثیف می‌کرد.

از موسیقی بسیار لذت می‌برد. او با لذت فراوان به پیانو، و ارگ گوش می‌داد. اغلب قطعاتی از اشعار مهدکودک را، برای خود می‌خواند. گاهی اوقات قطعاتی از آهنگ‌های جدید را، نیز برای خودش می‌خواند. به نظر می‌رسید، می‌توانست آنها را هم، یاد بگیرد.

در آن دوره به او یاد داده شد که اشیاء روی میز یا زمین را در صورت درخواست بردارد.

با این حال، قادر به تشخیص این اشیاء نبود. اگر این کار را می‌کرد، به نظر تصادفی می‌آمد. گاهی اوقات موفق می‌شد، با خواندن یک تصنیف کوتاه، در فواصل کوتاه، راه برود. دوباره یاد گرفت، از پله‌ها بالا برود. وقتی او را به نام صدا می‌زدند، به سراغ شخص درست می‌رفت.

سال بعد به عنوان بیمار بستری شد. تنها بهبود خفیفی، در علائم کاتاتونیک او، صورت گرفته بود. چهره‌اش سرزنده‌تر، و چشمانش شفاف‌تر، به نظر می‌رسید. با این حال، بخاطر عدم دستیابی به موفقیت چشمگیر، تلاش‌ها برای آموزش به او، متوقف شد.

از آن زمان، من او را دوبار دیگر دیدم. رشدش از نظر فیزیکی طبیعی بود. قاعدگی او، بدون تأثیری بر وضعیت عمومی ­اش، شروع شد. برعکس هیجان بیش از حدی، که پیش از این نشان می‌داد، این‌بار بی‌تفاوت بود[27]. از زمان آخرین دیدار ما (1896)، وضعیت روانی او اساسا ثابت ماند. این دختر در خانه است، و یک پرستار دائما از او، مراقبت می‌کند.

شمای بالینی کودک دوم بسیار پیچیده‌تر است، زیرا پسرفت ذهنی کامل با حالات هذیانی طولانی شروع شد.

• مورد دوم

کی. ‌وی فرزند یک پزشک است. پدرش سلامت و مادرش عصبی و بسیار کم‌خون است. پدربزرگ و مادربزرگ مادری و پدری هر دو سلامت هستند. کی‌. وی بچه اول است. بارداری و تولد کی. ‌وی عادی بود. او توسط یک پرستار ظاهرا سالم تغذیه می‌شد. در تحقیقات بعدی پدر مشخص شد که این پرستار مدت‌ها پیش به سیفلیس مبتلا بوده و در بیمارستان تحت درمان قرار گرفته است. بچه با پرستارش خیلی خوب رشد کرد. بعد از اینکه از شیر (پرستار) گرفته شد، علائم خفیف راشیتیسم را نشان داد، اما تشنج نداشت. به گفته والدین کودک تا سال سوم زندگی کاملا عادی بوده است. همچنین عکس‌های کودک از سال‌های اول زندگی که توسط والدین ارائه شده است، نشان‌دهنده وجود هیچگونه ناهنجاری­ای نیست.

در سال سوم زندگی کودک دچار روان‌پریشی[28] شد. حملات شبانه شدید[29] چندین بار اتفاق افتاد. بعدا به نظر می‌رسید که در طول روز نیز عصبی است، حرف‌های بی‌ربط می‌زد، انگار ترسیده بود و اغلب والدینش را نمی‌شناخت. به مرور توانایی‌های زبانی او بیشتر و بیشتر کاهش یافت و بعدها سخنان او انسجام خود را از دست داد. کلماتی که می‌ساخت اغلب به طرز عجیبی گسترش می‌یافت و مخدوش می‌شد. به همین دلیل به دنبال توصیه‌های پزشکی و ناممکن بودن نگهداری او در خانه، او را به وین و به بیمارستان من (1901) آوردند.

اوایل ساکت و آرام بود.

فهم زبان آلمانی را نسبتا سریع یاد گرفت و همچنین کلماتی را که به او گفته می‌شد تکرار می‌کرد. او به سوالات ساده پاسخ می‌داد (اسمت چیست؟ اهل کجایی؟). در سال 1902 یک حالت هذیانی بدون هیچ‌گونه بیماری جسمانی قبلی در او ایجاد شد. بی‌قراری حرکتی بالایی داشت. شب از تختش بیرون می‌پرید و بارها در اتاقش قدم می‌زد. اغلب ناگهان می‌ترسید و با حالتی ترسیده به سمت خاصی خیره می‌شد. حالت‌های عجیب‌وغریبی داشت. او دست به سایه‌ها می‌زد و اغلب با وحشت به عقب می‌رفت.

علیرغم توصیه ما برای انتقال کودک به یک موسسه روانپزشکی، پدرش درخواست کرد که پسرش را به دلیل باردار بودن همسرش در موسسه خود نگه داریم. مجبور شدیم کی. ‌وی را جدا کنیم و به صورت انفرادی درمانش کنیم.بعدتر کودک استقلال خود در غذا خوردن را از دست داد و به او غذا داده می‌شد. علیرغم اینکه به اندازه کافی غذا می‌خورد، اما به سرعت وزن کم کرد. او تمایل به خودارضایی نشان داد. به دلیل درمان با بروماید[30] و آب‌درمانی[31]، وضعیتش به تدریج آرام شد و به دنبال آن خودبه‌خود زوال عقل شدید، کاهش شدید درک گفتار و از دست دادن تمام کلام رخ داد. شکلک‌درآوردن‌ها و حرکات تیک‌مانند ادامه داشت. خیلی سریع وزن اضافه کرد و در مارس 1903 از بیمارستان به خانه مرخص شد.

پسر در طول اقامت خود در بیمارستان، مکررا مورد معاینات روانپزشکی و اطفال قرار گرفت. اینفلد در مقاله خود این مورد را مورد بحث قرار داده است[32]. وی این یافته‌های جسمی را گزارش کرده است: هیدروسفالی، دور سر 535 میلی‌متر (21 اینچ)، شیب در سقف دهان، دندان‌های ثنایای راشیتیک (راشیتیک به نرمی استخوان اشاره دارد)، گواتر نرم به اندازه یک گردو در سمت راست به اندازه یک گردو است و بزرگ­تر از سمت چپ است. اندام تناسلی طبیعی رشد یافته، آلت تناسلی به راحتی قابل نعوظ است. ماهیچه آویزنده و کشکک‌ها خوب هستند. به غیر از این، باقی یافته‌های فیزیکی منفی بود[33].

• مورد سوم

مورد سوم پسری است که توسط پروفسور ویگانت در وین مورد معاینه قرار گرفت و ویگانت در سخنرانی خود در هفتاد و هفتمین نشست دانشمندان و پزشکان طبیعی آلمان در مرانو در سال 1905 درباره او صحبت کرد. مورد سوم کوچکترین فرزند یک خانواده مجارستانی است. پسر تا سال چهارم زندگی رشد خوبی داشت. سپس، بدون هیچ دلیل بیرونی آشکاری به شدت سردرگم شده و بی‌قراری حرکتی مشخصی از خود نشان داد. به تدریج کلام خود را از دست داده و کلیشه‌های گفتاری  و حرکتی عجیبی پیدا کرد.

پروفسور ویگانت طبق بررسی پسر در سال 1905 گزارش کرد:«در حال حاضر بی‌قراری حرکتی بر او غالب است. پسر بسیار حواس‌پرتی است و به محرک­های بیرونی خیلی کوتاه و محدود واکنش نشان می‌دهد. حرکات بیانی او به طرز چشمگیری تحت تأثیر قرار دارد. او حالت‌های عجیب‌وغریبی داشت و مرتب اخم می‌کرد. مهارت­های زبانی­اش مختل شده است. با توجه به حفظ توجه (هرچند گذرا) در او و این واقعیت که بروز هیجانی (شاد بودن، ترسیدن و غیره) از خود نشان می‌دهد، من دمانس نوزادی را در این مورد حذف می‌کنم.[34]» شباهت زیادی بین او و مورد چهارم که توسط دکتر فولتانک به من ارائه شد وجود دارد.

• مورد چهارم

مورد چهارم پسری 4 ساله است. او دومین فرزند والدینی سالم است. بنا به گزارش‌ها، شروع روان‌پریشی وی همزمان با تغییر خانه خانواده‌اش بوده است. این روان‌پریشی با بی‌قراری حرکتی و اضطراب شدید مشخص می‌شد که به طور مکرر به هنگام شب دیده می­شد. او به شدت در برابر همه چیز مقاومت می‌کرد[35]. به جز چند کلمه (پدر، مادر، آب) کلامش را از دست داد. در نهایت وضعیتش آرام شد. با این حال، همچنان به نمایش کلیشه‌های عجیب‌وغریب مانند بازی مداوم با انگشتان دست، اخم کردن و ایستادن سفت‌وسخت با تمایل جانبی بدن و بازوهای بالا رفته (گویی برای دفاع از خود آماده می‌شود) ادامه داد.

زوال عقل شدید نبود. او درخواست‌ انجام کارهای ساده را درک می‌کرد. توجه او را می‌شد در بازی با اجسام متحرک جلب کرد. او به قدری از بازی‌های چرخشی[36] لذت می‌برد که گاهی مادر و پرستارش را تشویق می‌کرد که وسط اتاق به او بپیوندند. گزارش‌های بعدی حاکی از رکود وضعیت کودک است.

• مورد پنجم

مورد پنجم پسری از سیبن‌بورگن است. من اولین بار او را در سال 1905 ملاقات کردم. در آن زمان گزارش پیش رو را تهیه کردم: او یک پسر 6 ساله قد بلند و قوی است. ویژگی‌های صورت او به خوبی شکل گرفته است. دور سر او 52 سانتی‌متر (20.5 اینچ) است. بی‌قراری حرکتی دارد. هر شی­ای را که روی میز باشد، در لحظه برمی‌دارد، اما متعاقبا بی‌توجه، دوباره آن را روی میز می‌گذارد یا به زمین می‌اندازد. وقتی مورد خطاب قرار می‌گیرد، پاسخ داده و دست می‌دهد. به درخواست مادرش تعظیم ناشیانه‌ای هم می‌کند.

او به طور متناوب و بدون دلیل می‌خندد. یکجا به شدت قانون‌شکنی و از در فرار کرد. با این حال، پس از قدم زدن با پرستارش در باغ، به سرعت آرام شد. سنگ‌های باغ را برداشت و بی‌هدف پرتاب کرد. پس از اینکه او را به اتاق بازگرداندند، با آزمایش تثبیت لاتکس بسیار هیجان زده شد[37].

تنها پس از اینکه به او شکلات دادند آرام شد. خیلی عجولانه غذا می‌خورد. هنگام غذا خوردن آب دهانش می‌ریزد و لباس‌هایش را لکه‌دار می‌کند. گاهی اوقات اشیای پخش‌وپلای روی زمین را برمی‌دارد و دوباره آنها را می‌اندازد. تولید یا تقلید زبانی در او وجود ندارد، اما یکسری صداهای نامفهوم تولید می‌کند. به گفته مادرش که او را همراهی می‌کرد، حالت پرهیجان‌ او ناشی از سفر طولانی به اینجا و محیط ناآشنا است.

مادر گزارش می‌دهد که اگرچه اغلب در خانه برانگیخته است، اما دوره‌های آرام هم دارد. فقط موسیقی می‌تواند توجه او را جلب کند. اغلب ملودی‌هایی را که قبلا شنیده، بدون رهنمود می‌خواند. هیچ‌چیز توجه او را جلب نمی‌کند. او فقط به طور مختصر به اسباب‌بازی‌ها علاقه دارد، ترجیح می‌دهد چیزها را متلاشی کرده و از بین ببرد.

او عادت‌های بسیار عجیبی دارد که اغلب متغیر هستند.

به عنوان مثال برای مدتی هر شی کوچکی را که پیدا می‌کرد به دهانش می‌برد و به دندان‌های بسته‌اش می‌کوبید. همچنین یک دوره، به‌طور وسواس‌گونه‌ای دست داخل بینی می‌کرد، اما این کار بدون مداخله اساسی متوقف شد. الان خوب می‌خوابد. مستقل غذا می‌خورد، اما کثیف‌کاری دارد. انواع اشیاء را از روی زمین برمی‌دارد و سعی می‌کند آنها را بخورد. سابقه پزشکی زیر هم گزارش شد:

پسر سالم به دنیا آمد. او توسط یک پرستار خوب تغذیه شد و به خوبی رشد کرد. در سال سوم زندگی، سگی بزرگ در خیابان به او حمله کرد و او را ترساند. وقتی به خانه برگشت با تلاش زیاد آرام شد. در 6 ماه پس از این رویداد هیچ علامت غیرعادی­ای مشاهده نشد. در پایان سال سوم زندگی، او دچار حالت‌های اضطراب شد. دوست نداشت شب‌ها در اتاقش بماند. وقتی تنها می‌ماند، می‌ترسید. اغلب بی‌دلیل گریه می‌کرد. بعدتر هوش او به سرعت کاهش یافت. دیگر به بازی‌هایی که قبلا از آنها لذت می‌برد علاقه نشان نمی‌داد و متوجهشان نمی‌شد. میل شدیدی به از بین بردن اشیا[38] داشت. حرکات عجیبی می‌کرد و حالت‌های عجیبی داشت.

با آب دهانش بازی می‌کرد. گفتارش به شدت ضعیف شد. با این حال، توانایی درک گفتارش تا حدی حفظ شد. مدتی خودش را کثیف می‌کرد (در خودش دستشویی می­کرد). با این حال، این وضعیت در ماه‌های بعد به طور قابل توجهی بهبود یافت. این کودک سه خواهر و برادر دارد که یکی از او بزرگتر و دوتا کوچکتر از او هستند. خواهر و برادرهای او بسیار سالم هستند و رشد طبیعی دارند. همچنین پدر و مادرش هر دو سلامت هستند.

• مورد ششم

مورد ششم پسری است که هم اکنون در بیمارستان بستری است. اس. ‌تی اهل ترکیه و پسر یک پزشک است. او در سال 1896 به دنیا آمد. پدر و مادرش هر دو سالم هستند. رشد او تا سال چهارم زندگی طبیعی بود و در سال 1900 تصادف کرد. او از کالسکه به پایین افتاد. آسیبی ندید و علائم قابل توجهی پس از آن از خود نشان نداد. نه استفراغ کرد و نه بیهوش شد. پس از سقوط از کالسکه، رشد ذهنی او تا ماه‌ها عادی بود. حداقل، هیچ نشانه آشکاری از بیماری روانی در آن زمان قابل توجه نبود. پسرفت با تحریک‌پذیری و بیزاری از هر فعالیتی شروع شد: به آرامی در یک مکان می‌نشست. بعدتر حالت‎های شدید و ناگهانی بی‌قراری رخ داد. پس از مدتی علاوه­بر نقص در کلام، به طور کلی کلامش را به صورت خودبه‌خود از دست داد.

تمایل به خودارضایی داشت. دیگر نمی‌توانست تحصیل کند. بسیار عصبانی بود و اغلب سه خواهر و برادر کوچکترش از تکانشی بودن او می‌ترسیدند. در طول بستری بسیار ناراحت بود، به شدت فریاد می‌زد و بازوی پرستارش را تا حد درد نیشگون می‌گرفت. متمرکز بودن در او غیرممکن است. او را نمی‌توان به هیچ وجه هدایت کرد. مدام حرکت می‌کند و نمی‌خواهد بنشیند. در طول پیاده‌روی آرام است، اما به هیچ‌چیز علاقه‌ای ندارد. باید هدایت شود، در غیر این صورت به مردم برخورد می‌کند.

بعدتر حالش آرام شد. درک کافی از زبان آلمانی دارد. یاد گرفت که کارهای ساده‌ای را در باغ انجام دهد. با این حال، در بیشتر مواقع بی‌حال است. می‌توان از او خواست تا حرفش را تکرار کند. درصورت درخواست، نام و محل تولد خود را بیان می‌کند. او به طور مستقل غذا می‌خورد. خودش لباس می‌پوشد و درمی‌آورد. با این حال، زوال عقل هنوز شدید است. عاملیت خودانگیختگی ندارد[39]. نیاز به نظارت مداوم دارد. اگر تنها باشد با قسمت بالای بدنش حرکاتی شبیه آسیاب بادی انجام می‌دهد[40]. می‌چرخد، بازوها و دستانش را می‌چرخاند. خوابش اکنون کافی و بدون‌وقفه است.

البته تعداد کم بررسی ­ها در اینجا اجازه نتیجه‌گیری کلی را نمی‌دهد. همانطور که قبلا ذکر شد، مطالعه حاضر فقط به منظور تشویق تحقیقات بیشتر روی کودکان و روانپزشکی بیماری‌ای است که در اینجا به عنوان دمانس نوزادی توصیف شده است. اول از همه، در موارد توصیف شده این بیماری در اوایل کودکی، در سال سوم یا چهارم زندگی رخ می‌دهد. دوره همیشه یکسان نیست. در یک مورد (مورد دوم) پسرفت ذهنی با هذیان همراه بود. در تمام موارد حالت‌های هیجانی، کلیشه‌ها، حرکات تیک مانند، نارسایی فراگیر هوشی و از دست دادن گفتار مشاهده شد. در کلیه کودکان با وجود سطح عمیق زوال عقل، حالت چهره هوشمند گول‌زننده قابل توجه است.

بحث و گفتگو

یک سری موضوع جالب در توصیف هلر وجود دارد. ابتدا، هلر سه‌گانه‌ای از آسیب‌ها را توصیف می‌کند که در حال حاضر اوتیسم را تعریف می‌کنند. سال‌ها قبل از اینکه لئو کانر یا آسپرگر درباره این موضوع بنویسند. هلر از کناره‌گیری اجتماعی، رفتارهای کلیشه‌ای و از دست دادن زبان می‌گوید. اما از اصطلاح اوتیسم استفاده نمی‌کند و بر این واقعیت تأکید نمی‌کند که به نظر این ویژگی‌ها باهم حرکت می‌کنند. دوم، هلر امکان برخی از ناهنجاری‌های خفیف رشدی را قبل از پسرفت در کودکان، متفاوت از مفهوم کنونی راهنمای تشخیصی و آماری از  اختلال فروپاشنده دوران کودکی ارائه می‌کند و افراد دارای هرگونه ناهنجاری رشدی قبلی را حذف می‌کند.

سومین و شاید قابل توجه‌ترین مورد توصیف هلر از بی‌نظمی رفتاری کودکان زمانی است که بلافاصله پسرفت آنها را احاطه کرده است. او درباره مورد اول نوشت:

در طول سال سوم زندگی، وی شروع به نشان دادن رفتارهای تکانشی بدون محرک مشخص کرد. بعضی اوقات بدون دلیل گریه می‌کرد. بعدتر بی‌قراری حرکتی مشخص از خود نشان داد. خوابش اغلب آشفته بود.

این بی‌نظمی رفتاری قبل از از دست دادن عملکرد انطباقی او بود. در مورد دوم نوشت:

در سال سوم زندگی کودک دچار روان‌پریشی شد. حملات شبانه شدید چندین بار اتفاق افتاد. بعدتر به نظر می‌رسید که در طول روز نیز عصبی است، حرف‌های بی‌ربط می‌زد، وحشت‌زده بود و اغلب پدر و مادرش را نمی‌شناخت.

به طور مشابه این تغییرات قبل از از دست دادن چشمگیر مهارت‌ها رخ داد.

این موارد در کیس ­های دیگر هم رخ داد. بار دیگر وحشت‌های شبانه، بی‌قراری حرکتی، تحریک‌پذیری، در یک مورد «حالت‌های بی‌قراری شدید و ناگهانی» را می‌بینیم. اگرچه اضطراب به عنوان یکی از مشخصه‌های اختلال فروپاشنده دوران کودکی در پیشینه مورد بحث قرار گرفته است، اما چیزی شبیه به حالت پیش‌رونده هلر توصیف نشد. کوریتا و همکاران (2004) اشاره کردند که 80 درصد از یک گروه 10 نفری از کودکان مبتلا به اختلال فروپاشنده دوران کودکی در طول دوره از دست دادن کلام، ترس از خود نشان دادند. در مقابل، مال هوترا و گوپتا (2002) میزان ترس کمتری را در طول پسرفت در گروه 12 بیمار خود (25%) گزارش کردند و در مقایسه با کودکان اوتیسم معمولی، تفاوت معنی‌داری در میزان آن وجود نداشت.

با این حال، در گروه بیش از بیست کودکی که در 10 سال گذشته در مرکز مطالعات کودک ییل با تشخیص اختلال فروپاشنده دوران کودکی مشاهده شدند، 70 درصد دارای علائم اولیه‌ای مشابه مشاهدات هلر بودند که با دوره‌های بی‌قراری و وحشت مشخص می‌شود. این رفتار با از دست دادن عملکرد تطبیقی ​​کاهش یافت. تنها مشخصه دیگر پسرفت که با همین فراوانی رخ داد، «کناره‌گیری اجتماعی» بود که یکی از ویژگی‌های تعیین‌کننده اختلال فروپاشنده دوران کودکی است.

به عنوان مثال چندین کودک تجربه گریه‌های طولانی مدت داشتند:«گریه بدون دلیل مشخص برای یک دوره 5 ساعته»؛ «ساعت‌ها گریه می‌کند و هیچ‌کس نمی‌تواند او را آرام کند.»؛ «عملا بدون اینکه تسکین پیدا کند، گریه می‌کند». در کل این گریه هیچ محرک آشکاری نداشت و عموما با دوره‌های اضطراب همزمان بود که به‌عنوان «دوره‌های ترسناک و سردرگم به نظر می­رسند.» یا به‌نظر «ترسیده» یا «آشفته از نظر احساسی» توصیف می‌شد. گزارش شده است که یکی از کودکان «با خودش حرف می‌زند و فریاد می‌کشد و از ترس، بدون هیچ دلیل مشخصی گریه می‌کند». دیگری «زمان زیادی را صرف گریه کردن و گفتن کلمات مجزایی مانند «خون»، «مرگ» یا «اسکلت» می‌کرد.»

تفاوت تاریخچه طبیعی دمانس نوزادی با الگوی شروع سایر انواع اختلال طیف اوتیسم

واضح است که تاریخچه طبیعی اختلال فروپاشنده دوران کودکی یا دمانس نوزادی به طور چشمگیری با الگوی شروع سایر انواع اختلال طیف اوتیسم متفاوت است. علاوه بر این، علائم اولیه رفتاری که توسط هلر بسیار دقیق توصیف شده است و در موارد بالینی که در مرکز مطالعات کودک ییل دیده‌ایم، تمرکز تلاش‌های تحقیقاتی را نشان می‌دهد. اگر بتوانیم بفهمیم که چه چیزی باعث حملات وحشت، پیش از، از دست دادن مهارت‌ها می‌شود، شاید سرنخی در مورد مکانیسم ایجاد اوتیسم بدست آوریم. با توجه به تغییرات فعلی پیشنهاد شده توسط کتاب راهنمای تشخیصی، اولویت‌بندی این کار ضروری است.

بدون توصيف تشخيصي براي شناسايي كودكان و استفاده از آنها برای توضیح و تمركز روی آنها و با توصيفي كه 100 سال از ابهامات تشخيصي عملا بدون تغيير جان سالم به در برد، پزشكان كمتر احتمال دارد كه كودكان غيرعادي و با پسروی تاخیری خود را مورد توجه محققان قرار دهند.

صدای اوتیسم می‌کوشد تا با ارائه کاملترین خدمات توانبخشی و آموزشی، مطابق با نیازهای هر کودک، زندگی شادتری برای کودکان دارای اختلال اوتیسم فراهم نماید. والد محترم، اگر نیاز به دریافت اطلاعات بیشتر درباره ی اوتیسم و یا نیاز به هرگونه آموزش برای نحوه ی برقراری ارتباط با کودک اوتیسم خود دارید، می‌توانید از طریق شماره تلفن‌های ۰۲۱۸۸۶۱۶۹۳۱ و ۰۲۱۸۸۶۱۶۹۳۲ ، با ما در ارتباط باشید.

 

منابع:

Heller, T. (1908). U¨ ber Dementia infantilis: Verblo¨dungsprozeß im Kindesalter. Zeitschrift fu¨r die Erforschung und Behandlung des Jugendlichen Schwachsinns, 2, 17–28

 Kurita, H., Koyama, T., Setoya, Y., Shimizu, K., & Osada, H. (2004). Validity of childhood disintegrative disorder apart from autistic disorder with speech loss. European Child and Adolescent Psychiatry, 13(4), 221–226.

Lotz, D. (2000). Theodor Heller (1869–1938). In M. Buchka, R. Grimm und F. Klein (Hrsg.): Lebensbilder bedeutender Heilpa¨dagoginnen und Heilpa¨dagogen im 20. Jahrhundert (pp 111–128). Mu¨nchen und Basel.

Malhotra, S., & Gupta, N. (2002). Childhood disintegrative disorder: Re-examination of the current concept. European Child and Adolescent Psychiatry, 11(3), 108–114.

[1] dementia infantilis

[2] childhood disintegrative disorder

[3] Richard von Krafft-Ebbig

[4] Do¨bling

[5] http://www.dsm5.org/ProposedRevisions/Pages/proposedrevision. aspx?rid=96#. Downloaded June 14 2011.

[6] http://www.dsm5.org/ProposedRevisions/Pages/proposedrevision. aspx?rid=96#. Downloaded June 14 2011.

[7] در ترجمه زیرنویس‌های خودمان و هلر را آورده‌ایم و زیرنویس هلر را برجسته کرده‌ایم.

[8] U¨ ber Dementia infantilis (Verblo¨dungsprozess im Kindesalter), Dr. Theodor Heller (1908), Zeitschrift fu¨r die Erforschung und Behandlung des jugendlichen Schwachsinns auf wissenschaftlicher Grundlage, Band 2.

[9] Psychiatrie

[10] dementia praecox

[11] واژه به واژه، «… که ما نمی‌توانیم از ارتباط ثابت/رابطه دمانس زودرس با سال‌های شکل‌گیری صحبت کنیم.» سال‌های شکل‌گیری به دوران نوجوانی اشاره دارد.

[12] اصطلاح هلر به‌عنوان حماقت ترجمه می‌شود، که از واژه یونانی idioteiaبه معنای بی‌سواد گرفته شده است. ما در سراسر متن این اصطلاح را با «ناتوانی ذهنی» جایگزین کرده‌ایم.

[13] 2. Band, S. 266 f

[14] U¨ ber Idiotie, S. 44 f.

[15] ¨ ber die Dementia praecox. Wiener mediz. Presse, 1905. Sep.- Ausdruck, S. 29.

[16] این اصطلاح به طور موقت توسط ویگانت نیز پذیرفته شده است. (Idiotie und

Dementia praecox، Bd. 1 دیزر Zeitschrift S. 331 f.).

[17] از آنجایی که کار فعلی به موضوعی روانپزشکی می‌پردازد و نه آموزشی، پس از کمی تردید تصمیم گرفتم آن را منتشر کنم. تا آنجایی که من ادبیات را می‌دانم، هیچ اثر قبلی در زمینه پسرفت ذهنی در اوایل کودکی منتشر نشده است. بنابراین، من معتقدم که دیگر نباید در انتشار گزارش موردی خود تردید کنم، زیرا ممکن است ناظران پزشکی درباره موضوعی مهم برای مطالعه زوال عقل در نوجوانان بحث کنند. هدف اصلی من الهام بخشیدن به بحث‌‎های بیشتر است.

[18] Hirschl, Die juvenile Form der progressiven Paralyse. Wiener med. Wochenschrift, 1901, Nr.21, Sep.-Abdr., S. 3f. Zappert, Handbuch der Kinderheilkunde (Pfaundler-Schlossmann), S. 661.

[19] این مورد همچنین از این جهت قابل توجه است که جوان‌ترین مورد شروع فلج پیشرونده است که تاکنون (سال پنجم زندگی) شرح داده شده است. Mitteilungen der Gesellschaft fu¨r innere Medizin und Kinderheilkunde در وین، IV. جهرگنگ، شماره 8, S.124 f.

[20] Psychische Sto¨rungen des Kindesalters. Tu¨bingen 1887, S. 181 f.

[21] Dornblu¨th، Ein geheilter Fall von akuter Demenz. همه Zeitschrift f. Psych., Bd. 12. Ziehen (Die Geisteskrankheiten  des Kindesalters, 2. Heft, S. 44 f.)

او به جای زوال عقل حاد از اصطلاح حماقت استفاده می‌کند. طبق گفته او اصطلاح Dementia acuta (زوال عقل حاد) اشتباه است، زیرا فقط شاهد جلوگیری از بروز احساسات هستیم تا زوال عقل واقعی.

[22] Ziehen, a. a. O. Kraepelin, a. a. O., S. 34.

[23] Locus minoris resistentiae

[24] Lecture, given at the 77th Vers. Deutscher Naturf. und A¨ rzte, Merano, 1906: Bericht, 2. Bd., 2. Ha¨lfte, S. 245.

[25] به نظر می‌رسد که هلر در حال تمایز در میزان اختلال است و موارد پسرفت ناتوانی‌های شدید ذاتی را از دمانس نوزادی جدا کرده است.

[26] به جای شدید می‌توان گفت کامل

[27] هلر از اصطلاح «apathischer Blo¨dsinn» به معنای بی‌تفاوتی احمقانه استفاده می‌کند. در بخشی از مقاله هلر، که حذف شد، او تفاوت بین «Etethische» (برانگیختگی) و «Apathische» (بی‌تفاوتی) را مورد بحث قرار می‌دهد که بر اساس درگیری و سطح فعالیت متمایز می‌شود.

[28] پدر درباره با بیماری این اطلاعات را بیان کرد: پسر چوبی را در بینی خود کرد و پس از بیرون کشیدن مجدد آن بسیار اذیت شد. این اطلاعات تا آنجا مرتبط است که کردن چوب در بینی از قبل به وضعیت روانی غیرعادی پسر اشاره دارد.

[29] Night Terrors

[30] پتاسیم و سدیم‌برم که برای ضدتشنج استفاده شد.

[31] Wasserbehandlung، نوعی آب‌درمانی است که در قرن هجدهم و نوزدهم استفاده می‌شد.

[32]Beitra¨ge zur Kenntnis der Kinderpsychosen

[33] Jahrbu¨cher fu¨r Psychiatrie und Neurologie, 1902, Sep.-Abdr., S.6.

[34] گزارش کنگره در Merano، a.a.O. گزارش مفصل‌تر در مورد این پسر را می‌توان در مقاله ویگانت “U¨ ber Idiotie und Dementia Praecox” یافت.

[35] واژه به واژه به عنوان «مقاومت شدید در برابر همه اقدامات/محیط /اطراف» ترجمه شده است.

[36] Kreisspiele’

[37] هلر می‌نویسد Fixierpru¨fung که عملا همان آزمایش تثبیت لاتکس است، اما دقیق مشخص نکرده کدام نوع.

[38] Zersto¨rungssuchtبه معنای اعتیاد به تخریب

[39] جمله «Keine Spontaneita¨t.» به معنای «عدم خودانگیختگی در اعمال» ترجمه شده.

[40] Pagodenhafte یعنی نوسان‌دار، «مانند آونگ»، که در اینجا به صورت استعاری به «آسیاب‌بادی» ترجمه شده است.